Фабразим®
℞ По рецептуЖНВЛПFabrazyme
- C осторожностью применяется при беременности
- C осторожностью применяется при кормлении грудью
- Противопоказан для детей
- C осторожностью применяется у пожилых пациентов
Фабразим® — лекарственный препарат, действующее вещество — агалсидаза бета. Производитель: GENZYME IRELAND Limited.
Обновлено:
О препарате
Показания к применению
Болезнь Фабри.
Противопоказания
Высокий риск развития тяжелых реакций повышенной чувствительности к агалсидазе бета.
Режим дозирования
Способ применения и режим дозирования конкретного препарата зависят от его формы выпуска и других факторов. Оптимальный режим дозирования определяет врач. Следует строго соблюдать соответствие используемой лекарственной формы конкретного препарата показаниям к применению и режиму дозирования.
Рекомендуемая доза – 1 мг/кг в виде в/в инфузии 1 раз в 2 недели. Скорость инфузии зависит от массы тела пациента. Длительность лечения определяется индивидуально.
Побочные действия
Наиболее серьезные реакции:аллергические и анафилактические реакции. Общие реакции:≥ 5% - озноб, повышение температуры тела, чувство жара или холода, приливы, боли в конечностях, боли в грудной клетке, ощущение комка в горле, периферические отеки, боли в спине, бледность, отек лица, миалгия, мышечные спазмы.
Инфекции:инфекции верхних дыхательных путей, инфекции нижних дыхательных путей, синусит, фарингит, грибковые инфекции, вирусные инфекции, локальные инфекции. Со стороны дыхательной системы:≥ 5% - одышка, чувство заложенности носа, застойные явления в органах дыхания. Со стороны пищеварительной системы:≥ 5% - тошнота, рвота, боли в животе, диарея, зубная боль, сухость во рту.
Со стороны ЦНС и периферической нервной системы:≥ 5% - головная боль, парестезии, слабость, головокружение, сонливость, чувство жжения. Со стороны сердечно-сосудистой системы:≥ 5% - артериальная гипертензия, тахикардия, артериальная гипотензия, брадикардия, истончение стенки желудочка. Дерматологические реакции:≥ 5% - зуд, крапивница, сыпь. Со стороны органов чувств:шум в ушах, гипоакузия.
Прочие:повышение случаев травматизма.
Фармакологическое действие
Средство для ферментозаместительной терапии. Агалсидаза бета – рекомбинантная человеческая альфа-галактозидаза А – фермент, в котором последовательность аминокислот такая же как в эндогенном ферменте. Получают с применением технологии рекомбинантной ДНК на клетках китайского хомяка.
Агалсидаза бета эффективна при болезни Фабри, которая является следствием генетически обусловленного (по Х-хромосоме) нарушения метаболизма гликосфинголипидов. Дефицит лизосомального фермента альфа-галактозидазы А приводит к прогрессирующему накоплению гликосфинголипидов, преимущественно глоботриазилцерамида (GL-3), в тканях организма.
Клиническими проявлениями болезни Фабри являются почечная недостаточность, кардиомиопатия и цереброваскулярные нарушения. Накопление GL-3 в эндотелиальных клетках почек играет роль в развитии почечной недостаточности.
Результаты доклинических и клинических исследований показывают, что агалсидаза бета катализирует гидролиз гликосфинголипидов, включая GL-3, что увеличивает образование альфа-галактозидазы А в организме пациентов с болезнью Фабри. Агалсидаза бета уменьшает содержание GL-3 в капиллярном эндотелии сосудов почек, сердца и кожи.
Фармакокинетика
AUC и клиренс агалсидазы бета не увеличиваются пропорционально возрастанию дозы, что указывает на нелинейность фармакокинетики фермента. Фармакокинетические параметры характеризуются вариабельностью.
Особые указания
Инфузию следует производить в условиях, позволяющих провести неотложную терапию. При развитии аллергических и анафилактических реакций следует немедленно прервать инфузию и начать неотложную терапию. При повторном применении у пациентов с анафилактическими или тяжелыми аллергическими реакциями на введение агалсидазы бета в анамнезе следует взвесить ожидаемую пользу и потенциальный риск.
В таких случаях введение следует проводить с чрезвычайной осторожностью. При наличии риска развития инфузионных реакций следует проводить премедикацию жаропонижающими и антигистаминными средствами. При развитии инфузионных реакций следует уменьшить скорость инфузии, временно приостановить инфузию и/или начать дополнительное введение жаропонижающих, антигистаминных средств и/или кортикостероидов.
Если инфузионные реакции сохраняются, следует прекратить инфузию и немедленно начать соответствующую терапию. В случае риска развития инфузионных реакций повторное введение агалсидазы бета следует проводить с осторожностью. У пациентов с нарушениями сердечной деятельности возможна предрасположенность к более высокому риску развития тяжелых осложнений инфузионных реакций.
У пациентов, предрасположенных к развитию аллергических реакций, следует проводить исследование на наличие антител к IgE и тщательно взвесить риск и пользу повторного введения агальсидазы бета при наличии специфических IgE-антител агалсидазе бета. При необходимости применения в таких случаях введение следует проводить под непосредственным контролем квалифицированного персонала.
Безопасность применения у детей не установлена.
Форма выпуска и состав
Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузийв виде компактной массы (лиофилизата) или порошка от белого до почти белого цвета.1 фл.агалсидаза бета35 мг** (+ избыток наполнения 2 мг). После восстановления 7.2 мл воды д/и каждый флакон препарата содержит 5 мг/мл (35 мг/7 мл) агалсидазы бета.
Вспомогательные вещества: маннитол, натрия дигидрофосфата моногидрат, натрия гидрофосфата гептагидрат. Флаконы стеклянные вместимостью 20 мл (1) - пачки картонные. Флаконы стеклянные вместимостью 20 мл (5) - пачки картонные. Флаконы стеклянные вместимостью 20 мл (10) - пачки картонные.
Беременность и лактация
Адекватных и строго контролируемых клинических исследований по безопасности агалсидазы бета при беременности не проводилось. При беременности применение возможно только в случаях крайней необходимости, когда ожидаемая польза терапии для матери превышает потенциальный риск для плода. Неизвестно, выделяется ли агалсидаза бета с грудным молоком у человека.
При необходимости применения в период лактации следует тщательно взвесить ожидаемую пользу терапии для матери и потенциальный риск для грудного ребенка.
Применение у детей
Безопасность применения у детей не установлена.
Применение у пожилых
У пациентов с нарушениями сердечной деятельности возможна предрасположенность к более высокому риску развития тяжелых осложнений инфузионных реакций.
Лекарственная форма
Препарат отпускается по рецептуФабразим®Лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий 35 мг: фл. 1, 5 или 10 шт.РУ: ЛСР-003334/09
от 30.04.09- ДействующееДата переоформления: 21.09.23
Взаимодействие с другими препаратами
Амиодарон(ЭЛЛАРА, Россия)Гентамицин(ДАЛЬХИМФАРМ, Россия)Все взаимодействия
⊞Показания по МКБ-10
| Код | Диагноз |
|---|---|
| E75.2 | Другие сфинголипидозы |
≡Аналоги Фабразим®
1 препаратов с тем же действующим веществом агалсидаза бета
| Препарат |
|---|
| Фабагал® |
◎Механизм действия
Источники: RxNorm/MED-RT (NIH), ChEMBL (CHEMBL2108888)
₽Предельные цены (ЖНВЛП)
Максимальные отпускные цены производителей, утверждённые Правительством РФ
| Торговое название | Форма выпуска | Цена, ₽ |
|---|---|---|
| Агалсидаза бета | лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий, 35 мг, 35 мг - флаконы (1) - пачки карт | 112 478,20 ₽ |
Источник: Государственный реестр предельных отпускных цен (ГРЛС)
⚗Клинические исследования
Источник: ClinicalTrials.gov (NIH)
⊞ATC-классификация (ВОЗ)
Источник: WHO ATC / RxNorm (NIH)
✦Международные данные о применении
Данные из международных баз (ChEMBL, MED-RT). Могут отличаться от российских инструкций.
WЭнциклопедические данные
Источник: Wikidata / Wikipedia
?Частые вопросы о препарате Фабразим®
- Какое действующее вещество в препарате Фабразим®?
- Действующее вещество препарата Фабразим® — агалсидаза бета.
- Какие есть аналоги Фабразим®?
- Аналоги Фабразим® по действующему веществу (агалсидаза бета): Фабагал®.
- В какой форме выпускается Фабразим®?
- Фабразим® выпускается в форме: лиофилизат для приготовления концентрата для приготовления раствора для инфузий 35 мг.